granulomatóza s polyangiitidou (GPA): Co potřebujete vědět

granulomatóza s polyangiitidou (GPA): Co potřebujete vědět

granulomatóza s polyangitidou (GPA), dříve známý jako Wegenerova granulomatóza, je vzácná a život ohrožující porucha, která omezuje poruchu, která omezuje poruchu ohrožující život Krevní průtok do několika orgánů, včetně plic, ledvin a horních cest dýchacích.

GPA vyžaduje dlouhodobou imunosupresi. Někteří pacienti umírají kvůli toxicitě léčby.

GPA ovlivňuje pouze 3 z každých 100 000 lidí ve Spojených státech.

Může se vyvíjet v každém věku, ale příznaky se obvykle objevují, když jsou pacienti ve čtyřicátých nebo padesátých letech. Ovlivňuje muže a ženy jsou stejně a zdá se, že bílí lidé jsou náchylnější než jiné etnické skupiny.

a také způsobující zánět krevních cév, GPA produkuje granulomy kolem krevních cév. Granulom nebo granulace je druh lokalizovaného nodulárního zánětu nalezeného v tkáních, typ zánětlivé tkáně.

Příčina není známa, ale GPA není typ rakoviny nebo infekce.

S včasnou léčbou a diagnózou se příznaky GPA mohou remitovat. Neošetřený, může to vést k selhání ledvin a smrti.

Co to je?

GPA je součástí větší skupiny vaskulitických syndromů.

Všichni mají autoimunitní útok abnormálního typu cirkulující protilátky nazývaného antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA).

Tyto protilátky útočí na malé a střední krevní cévy.

Kromě GPA patří mezi další příklady vaskulitických syndromů:

  • Churg-Strauss Syndrom

Podle popisu vydaného konference kapely kopce 2012 (CHCC2012) je GPA:

„nekrotizující granulomatózní zánět obvykle zahrnující horní a dolní respirační trakt a nekrotizující vaskulitidu postihující převážně malé až střední cévy (např. Kapiláry, venuly, arterioly, tepny a žíly). Nekrotizující glomerulonefritida je běžná. “

CHCC2012 také souhlasil s přejmenováním Wegenerovy granulomatózy jako granulomatózy s polyangiitidou (GPA).

symptomy

Příznaky a příznaky GPA se mohou vyvinout postupně nebo najednou.

Prvním příznakem u většiny pacientů je rýma, rýma a ucpaný nos, podobný závažnému případu běžného nachlazení.

Další příznaky a příznaky mohou zahrnovat:

  • Trvalý rýma
  • Kašel, který může Zahrňte krev
  • Infekce uší
  • Bolí kloubů
  • Ztráta chuti k jídlu
  • Malávost nebo obecný pocit, že jste nešťastní
  • nosebleeds
  • Knohohlavost dechu
  • Kůže Bora
  • otoky kloubů
  • Bolest očí
  • Pocit pálení v očích
  • Oční zarudnutí
  • Problémy se zrakem
  • Slabost, často kvůli anémii
  • Nezamýšlená váha Ztráta
  • Krev v moči

Může to vést k rychle progresivní glomerulonefritidě, syndromu ledvin, která, která , pokud se neléčí, rychle postupuje do akutního ledvinového nebo ledviny. Asi 75 procent lidí se stavem se rozvíjí onemocnění ledvin.

Příčiny

odborníci nevědí, co způsobuje GPA.

Zdá se, že se vyvíjí, když počáteční událost způsobující zánět vyvolává abnormální reakci imunitního systému. To vede k zaníceným a zúženým krevním cévám a granulomy nebo zánětlivým tkáňovým hmotám.

Když dojde k relapsu, je to někdy způsobeno infekcí.

Dalšími přispívajícími faktory mohou být environmentální toxiny, genetická predispozice nebo kombinace obou.

Byl spojen s parvovirem a s dlouhodobou přítomností Staphylococcus aureus (S. aureus) v nosní pasáži.

Diagnóza může být obtížná, protože pacient nemusí mít žádné příznaky v raných stádiích nebo symptomy mohou být nespecifické. Dosažení diagnózy může trvat 2 až 20 měsíců v primární péči.

Lékař může mít podezření na GPA, pokud má pacient po delší dobu relevantní, nevysvětlitelné příznaky.

Lékař se zeptá na příznaky a symptomy, provede fyzickou zkoušku a studuje lékařskou anamnézu pacienta.

Krevní testy mohou detekovat ANCA, protilátky, které jsou přítomny u více než 90 procent pacientů s aktivní GPA.

ANCA samotné nemohou potvrdit diagnózu, ale mohou naznačovat, že stav může být přítomen.

Krevní test může také měřit rychlost sedimentace erytrocytů pacienta (SED). To je rychlost, při které černé krvinky padají na dno trubice. Obvykle to trvá asi hodinu.

test rychlosti SED může pomoci určit, zda je v těle zánět, a pokud ano, jak závažný je. Když dojde k zánětu, červené krvinky klesnou na dno rychleji.

Krevní test může také zkontrolovat anémii, což je běžný problém u pacientů s tímto stavem. Může také ukázat, zda ledviny fungují správně.

Další diagnostické testy mohou zahrnovat následující:

  • Test moči, aby se určilo, zda jsou postiženy ledviny
  • Rentgen hrudníku, který pomůže určit, zda problém pramení z GPA nebo nějaké jiné plicní choroby
  • Biopsie

Biopsie je jediný jistý způsob detekce GPA. Zahrnuje to odebírání malého kusu tkáně z postiženého orgánu k vyšetření pod mikroskopem. Vzorky tkáně mohou být odebrány z dýchacích cest, https://recenzeproduktu.top/prostaline/ nosních pasáží nebo plic a výsledky mohou vyloučit nebo potvrdit přítomnost granulomů a vaskulitidy.

Vzorky mohou být také odebrány z kůže nebo ledvin, pokud má pacient ledviny nebo ledviny, selhání nebo kožní vaskulitidu.

Léčba

Léčba GPA je obvykle rozdělena do dvou fází:

  • Indukce of of the Induction of of Remise onemocnění, která zahrnuje zbavit se všech příznaků a příznaků.

    Včasná diagnostika a léčba zlepšují šance pacienta na remisi během několika měsíců. Někteří pacienti mohou vyžadovat déle.

    Je důležité monitorovat jednotlivce poté, co znaky a příznaky během fáze remise zmizely, protože nemoc se může opakovat.

    kortikosteroidy, jako je prednison, mohou být předepsány pro počáteční příznaky a symptomy. V několika případech je to jediný potřebný lék. Ve většině případů jsou také předepsány také další imunosupresivní léčiva, jako je cyklofosfamid (cytoxan), azathioprin (imuran) nebo methotrexát (Rheumatrex), jako je cyklofosfamid (cytoxan), azathioprin (imuran) nebo methotrexát (Rheumatrex). Cílem je zabránit imunitnímu systému těla v přehnané reakci.

    Předtím, než byla dostupná léčba steroidů a cyklofosfamidu, zemřelo během prvního roku 82 procent pacientů s GPA a průměrné přežití bylo 5 měsíců. Pokrok dosažený za posledních 50 let znamená, že 90 procent pacientů přežije a někteří mohou očekávat dalších 20 let bez remise.

    může být použit rituximab nebo rituxan. Tento lék, který byl původně navržen tak, aby léčil lymfom non-Hodgkinů, typ rakoviny. Později byl schválen pro léčbu revmatoidní artritidy (RA). Rituximab snižuje počet B buněk v těle. B buňky se podílejí na zánětu. Pokud standardní ošetření nejsou účinné, mohou někteří lékaři předepsat rituximab.

    Mnoho léků používaných k léčbě tohoto stavu oslabuje imunitní systém pacienta, takže je důležité monitorovat pacienta. Nižší imunitní systém je méně schopen bojovat s infekcí.

    Následující léky mohou pomoci podpořit imunitní systém během léčby:

  • Trimethoprim-sulfamethoxazol, jako je Bactrim, septra, může poskytnout ochranu Z plicních infekcí. Zabraňte vřech a dalším problémům, ke kterým může dojít, když jsou hladiny folátu nízké, například v důsledku použití methotrexátu v léčbě.

Někteří pacienti mohou potřebovat chirurgický zákrok. Pokud dojde k selhání ledvin, může lékař doporučit transplantaci ledvin.

komplikace

Komplikace obvykle vyplývají z nedostatku léčby.

Mohou zahrnovat jakoukoli z následujících:

  • hluchota kvůli granulované tkáni ve středním uchu zanícenou
  • Zjištění kůže, pokud se na kůži vyvíjejí vředy
  • Srdeční infarkt, pokud jsou ovlivněny tepny srdce
  • Poškození ledvin, Vzhledem k tomu, že neléčené případy GPA často povedou k problémům s ledvinami

Glomerulonephritis se může vyvinout, ve kterých ledviny nemohou správně odfiltrovat a nadměrné tekutiny z těla. To může vést k hromadění odpadních produktů v krevním řečišti.

Když je GPA fatální, je to obvykle kvůli selhání ledvin.

  • Krev/hematologie
  • Imunitní systém/vakcíny
Lékařské zprávy Dnes má přísné pokyny pro zdroje a čerpá pouze z recenzovaných studií, akademických výzkumných institucí a lékařských časopisů a asociací. Vyhýbáme se používání terciárních odkazů. V každém článku propojujeme primární zdroje - včetně studií, vědeckých odkazů a statistik - a také je uveďte v sekci zdrojů v dolní části našich článků. Další informace o tom, jak zajistíme, že náš obsah je přesný a aktuální, se můžete dozvědět čtením naší redakční zásady .

Contents